Multipl miyeloma eşlik eden schnitzler sendromu: bir olgu sunumu

Abstract

hepatosplenomegali, lökositoz ve eritrosit sedimentasyon oran yüksekliği ile karakterize nadir görülen otoimmün bir hastalıktır. Uzun süren ve klasik tedavilere cevapsız kronik ürtikerde Schnitzler sendromu incelenmelidir. Schnitzler sendromuna lenfoproliferatif hastalıklar eşlik edebilir. Çeşitli tedavileri bulunmakla birlikte anakinraya yanıt iyidir. Olgumuz 5 yıldır gövde üst kısmı ve ekstremitelerin proksimallerinde ürtikeryal papül ve plakları olan 74 yaşında erkek hastaydı. Hastanın lezyonlarına ateş, artralji ve nötropeni eşlik ediyordu. Hasta ürtiker tanısı ile sistemik steroid ve antihistaminik kullanmıştır. Schnitzler sendromu tanısı konuldu. Literatürde multipl miyeloma eşlik eden Schnitzler sendromuna nadir rastlandığı ve sıklıklı tanı konulmasında gecikildiği için bu vakayı sunmayı uygun gördük.

Schnitzler syndrome is an autoimmune disease characterized with chronic urticarial rashes, monoclonal gammopathy, intermittent fever, arthralgia, arthritis, bone pain, lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, leukocytosis and elevated erythrocyte sedimentation rate (ESR). Schnitzler syndrome must be investigated in urticaria which is long acting and unresponsive to classic treatments. Lymphoproliferative disorders may accompany to Schnitzler syndrome. Although there are many kinds of treatments, response to anakinra is well. Our case was 74 years old man presented with urticarial papule and plaques on his upper part of body and proximal part of extremities. Fever, arthralgia and neutropenia were together with his lesions. Patient was used systemic steroid and antihistaminic with diagnosis of urtica. Schnitzler syndrome was diagnosed. We decided to represent this case because Schnitzler syndrome accompanied to multiple myeloma is very rare in literature and diagnosis is often delayed.