Darier hastalığında fatal herpes simpleks virüs enfeksiyonu

Abstract

Darier disease is an autosomal dominant disorder characterized by small, hyperkeratotic papules localised on the trunk especially in the seborrheic regions. Vegetation and infections in the intertriginous areas are common in this disease while treatment is not usually satisfying. While the urea or lactic acid containing moisturizers, topical steroids, and topical retinoids are used in mild cases, systemic retinoids are preferred in severe cases. Kaposi varicelliform eruption caused by herpes simplex virus is rare but a well-defined complication. Clinical findings of this viral infection, which are usually uncommon, may delay diagnosis and treatment. Here, we report the case of a patient with Darier’s disease treated with corticosteroids who later developed fatal herpes simplex virus infection despite the aciclovir therapy.

Darier Hastalığı, otozomal dominant kalıtımla geçen, klinik olarak gövdede ve özellikle seboreik alanlarda lokalize, küçük, hiperkeratotik papüllerle karakterize bir hastalıktır. Hastalıkta intertriginöz alanlarda vejetasyon ve infeksiyonlar sıktır. Tedavisi genellikle tatmin edici değildir. Hafif olgularda üre veya laktik asit içeren nemlendiriciler, topikal steroidler, topikal retinoidler kullanılırken, şiddetli olgularda sistemik retinoidler tercih edilir. Herpes simpleks virüsünün neden olduğu Kaposinin variselliform erüpsiyonu hastalığın nadir görülen fakat iyi tanımlanmış bir komplikasyonudur. Bu viral enfeksiyonun alışılmışın dışındaki klinik bulguları, sıklıkla tanıda ve tedavinin verilmesinde gecikmelere neden olabilir. Burada kortikosteroid tedavisi alan bir Darier hastasında takipleri esnasında gelişen ve asiklovir tedavisine rağmen fatal seyreden, herpes simpleks virüs enfeksiyonu sunulmaktadır.