A Case of Epidermodysplasia Verruciformis Treated with Systemic Acitretin

Abstract

Abstract:Epidermodisplazya verrüsiformis (EV) persistan human papilloma virüs (HPV) enfeksiyonlarına eğilim ile karakterize, genetik geçişli, nadir görülen bir dermatozdur. Etyopatogenezi tam olarak bilinmemekle birlikte hücre aracılı immünitedeki disfonksiyonun hastalığın oluşmasında çok önemli bir faktör olduğu düşünülmektedir. Çocukluk çağında başlayan, verruka plana ve pitriyasis versikoloru taklit eden kırmızı- kahverengi papül ve plaklar görülür. Hastalığın insidansında belirgin bir ırk ve coğrafi farklılık yoktur. Histopatolojik incelemede klasik verrukalardakine benzer hiperkeratoz, akantoz, yoğun vakuolizasyon görülür. Özellikle güneş gören alanlarda, malignite gelişebilmektedir. Bu nedenle hastalığın erken tanınıp, tedavi edilmesi premalign ve malign lezyonların önlenmesi açısından önemlidir. Tedavide interferon, retinoik asid, topikal imiquimod gibi ilaçlar kullanılabilmektedir. Biz de sistemik asitretin tedavisine kısmen iyi yanıt veren 14 yaşında bir epidermodisplazya verrüsiformis olgusu sunuyoruz.

Abstract:Epidermodysplasia verruciformis (EV) is a rarely seen, genetically transmitted dermatosis characterized by the tendency to human papillomavirus infections (HPV). Although its etiopathogenesis is not exactly known, dysfunction in cell-mediated immunity is thought to be a very important factor in the development of the disease. Verruca plana, which starts in childhood, and reddish-brown papules and plaques mimicking pityriasis versicolor are seen in EV cases. There are no specific races or geographical differences in the incidence of the disease. On histopathological examination, hiperkeratosis, acanthosis, and intense vacuolization similar to those in classic verruca vulgaris can be seen. Especially in the sun-exposed areas, malignancies may develop. Therefore, early diagnosis and treatment of the disease is significant for the prevention of premalignant and malignant lesions. Some medications such as interferon, retinoic acid, topical imiquimod can be used in the treatment. Here, we present a 14-year-old epidermodysplasia verruciformis case having partially positive response to acitretin treatment